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限制/間質性疾病,胸壁和胸膜異常以及神經肌肉疾病

  ​                     何明霖醫師.醫學博士

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The restrictive lung disease

阻塞性肺病 vs. 限制性肺病

肺部疾病分為阻塞性肺病或限制性肺病。阻塞性肺部疾病包括難以呼出肺部所有空氣的條件。患有限制性肺病的人難以通過空氣充分擴張肺部。阻塞性和限制性肺疾病具有相同的主要症狀:氣短,勞累。

阻塞性肺病
阻塞性肺病患者由於難以從肺中呼出所有空氣而出現呼吸急促。由於肺部受損或肺內氣道變窄,呼出的空氣比正常情況下放出的速度更慢。完全呼氣結束時,異常大量的空氣仍可能在肺中殘留。

  • 阻塞性肺疾病的最常見原因是:慢性阻塞性肺疾病(COPD),包括肺氣腫和慢性支氣管炎,氣喘,支氣管擴張,囊性纖維化。

  • 阻塞性肺部疾病使呼吸變得困難,尤其是在增加活動或運動時。隨著呼吸速率的增加,在下一次吸入之前,將有更少的時間將所有空氣呼出。

限制性肺病
患有限制性肺病的人無法將空氣完全充滿肺部。他們的肺部都受限制,從完全展開。限制性肺部疾病通常是由導致肺部自身僵硬的疾病引起的。在其他情況下,胸壁僵硬,肌肉無力或神經受損可能會導致肺擴張受限。

  • 導致限制性肺疾病的一些狀況是:間質性肺疾病,例如特發性肺纖維化;類肉瘤病是一種自身免疫性疾病;肥胖,包括肥胖換氣不足症候群;脊柱側彎;神經肌肉疾病,例如肌肉營養不良或肌萎縮性側索硬化症(ALS)

阻塞性肺疾病和限制性肺疾病的診斷
最常見的是,患有阻塞性或限制性肺病的人會因為呼吸困難而去看醫生。


  1. 使用肺功能測試確定限制性和阻塞性肺部疾病。在肺功能測試中,一個人用吹口吹氣。當人員執行各種呼吸動作時,機器會記錄通過肺部的空氣量和流量。肺功能測試可以確定阻塞性肺病或限制性肺病的存在及其嚴重程度。病史的詢問(包括吸菸/工作史),身體檢查和實驗室檢查可能會為阻塞性肺病或限制性肺病的病因提供更多線索。

  2. 影像學檢查幾乎始終是限制性和阻塞性肺疾病診斷的一部分。這些可能包括:胸部X光片,胸部CT掃描。

  3. 在某些人中,可能建議使用支氣管鏡以診斷導致阻塞性或限制性肺部疾病的肺部疾病。在支氣管鏡檢查中,醫生使用內視鏡(帶有攝影鏡頭的軟管)在氣道內觀察並採集肺組織樣本(組織切片檢查)。

阻塞性和限制性肺疾病的症狀
阻塞性肺病和限制性肺病會導致呼吸急促。在阻塞性或限制性肺部疾病的早期,呼吸困難僅在勞累時發生。

  1. 如果潛在的肺部疾病進展,可能會以最少的活動甚至在休息時出現呼吸困難。

  2. 咳嗽是限制性和阻塞性肺疾病的常見症狀。通常,咳嗽是乾的或產生白痰。患有慢性阻塞性肺疾病的慢性支氣管炎患者可能會咳出大量有色痰。

  3. 抑鬱和焦慮症狀在阻塞性肺病和限制性肺病患者中也很常見。當肺部疾病導致活動和生活方式受到明顯限制時,這些症狀更常發生。

阻塞性肺疾病的治療
阻塞性肺疾病的治療通過幫助打開狹窄的氣道而起作用。氣道壁的平滑肌痙攣會引起狹窄(支氣管痙攣)。

  1. 放鬆這些平滑肌並改善氣流的藥物被稱為支氣管擴張劑。這些包括:Albuterol, Ipratropium, Formoterol, Salmeterol, Tiotropium 等。或是將上述藥物組合在一瓶吸入劑內。

  2. 茶鹼(Theophylline)現在已經是一種很少使用的口服支氣管擴張藥。

  3. 氣道炎症還會導致阻塞性肺部疾病的氣道狹窄。氣道壁發炎可能會腫脹,並充滿粘液,阻礙氣流。各種藥物有助於減輕阻塞性肺疾病的炎症,包括:吸入型和口服皮質類固醇。

  4. Montelukast 是一種具有選擇性及口服有效的白三烯素(leukotriene)受體拮抗劑,於我國核准適用於預防與長期治療成人及小兒的氣喘,防止運動引起的支氣管收縮。緩解成人及小兒的日間及夜間過敏性鼻炎(allergic rhinitis)症狀。

  5. 定期肺部復健計劃將改善幾乎所有阻塞性肺疾病患者的呼吸困難症狀。某些人可能需要進行氧氣治療。在終末期,危及生命的阻塞性肺疾病的嚴重病例中,可以考慮將肺移植作為治療選擇。

限制性肺疾病的治療
很少有藥物可以治療大多數限制性肺疾病。

  1. 兩種藥物,Esbriet(Pirfenidone)和Ofev(Nintedanib),被美國FDA批准用於治療特發性肺纖維化。它們作用於可能參與肺組織瘢痕形成的多種途徑。研究表明,通過肺功能檢查測量,兩種藥物均能使患者的藥物緩慢下降。

  2. 在由持續炎症引起的限制性肺疾病的情況下,可以使用抑制免疫系統的藥物,包括:皮質類固醇,Azathioprine ( Imuran ),Cyclophosphamide,Methotrexate 等。

  3. 可能需要補充氧氣治療。

  4. 機械呼吸輔助對某些因限制性肺病而呼吸困難的人可能會有幫助。非侵入性正壓通氣(BiPAP)使用緊密貼合的面罩和壓力發生器來輔助呼吸。BiPAP對肥胖者換氣不足綜合症以及某些導致限制性肺疾病的神經或肌肉疾病有幫助。

  5. 在與肥胖有關的肺部疾病中,減肥和運動可以幫助減少因過多脂肪引起的呼吸阻力。嚴重的晚期限制性肺疾病(例如特發性肺纖維化)可以通過肺移植治療。

  6. 定期運動可改善幾乎所有患有限制性肺病的人的呼吸急促和生活品質。

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胸腔身體評估

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胸部X光

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胸部電腦斷層

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